Гипоспадия

Гипоспадией у мужчин называют врожденный порок развития полового члена, характеризующийся расщеплением задней стенки мочеиспускательного канала в интервале от головки до промежности, расщеплением вентрального края препуциального мешка, вентральным искривлением ствола полового члена или наличием одного из перечисленных признаков. 

За последние тридцать лет частота рождения детей с гипоспадией возросла с 1:450-500 до 1:125-150 новорожденных. Увеличение частоты рождения детей с различными формами гипоспадии и высокий процент послеоперационных осложнений, который по данным ряда авторов достигает 50%, обусловили поиск оптимальных методов оперативной коррекции порока во всем мире.

Причиной возникновения гипоспадии является патология эндокринной системы, в результате которой наружные половые органы плода мужского пола недостаточно вирилизуются. В настоящее время доказан наследственный фактор в развитии гипоспадии у детей. По наблюдениям урологов частота семейной гипоспадии варьирует в пределах 10% — 20%. На сегодняшний день известно множество синдромов, при которых происходит та или иная форма нарушения половой дифференцировки наружных гениталий, приводящая к формированию гипоспадии у мальчиков. Порой постановка правильного диагноза оказывается нелегкой задачей, неверное решение которой может повлечь за собой ошибочную тактику в лечебном процессе и привести в ряде случаев к семейной трагедии. В связи с этим выявление уровня, на котором произошла ошибка в сложном процессе формирования гениталий, является определяющим моментом на этапе постановки диагноза у пациента с гипоспадией.

Эмбриогенез

 Первичные гонады образуются между 4-й и 5-й неделями развития плода. Присутствие Y- хромосомы обеспечивает формирование тестикул. Предполагают, что Y- хромосома кодирует синтез белка Y- антигена, способствующего превращению первичной гонады в ткань тестикула. Эмбриогенные фенотипические отличия развиваются по двум направлениям: дифференцируются внутренние протоки и наружные гениталии. На самых ранних этапах развития эмбрион содержит как женские (парамезонефральные), так и мужские (мезонефральные) протоки.

Внутренние половые органы образуются из вольфовых и мюллеровых протоков, которые на ранних стадиях эмбрионального развития у обоих полов расположены рядом. У зародышей мужского пола вольфовы протоки дают начало придаткам яичек, семявыносящим протокам и семенным пузырькам, а мюллеровы протоки исчезают. У эмбрионов женского пола из мюллеровых протоков развиваются маточные трубы, матка и верхняя часть влагалища, а вольфовы протоки регрессируют. Наружные гениталии и уретра у плодов любого пола развиваются из общей закладки — урогенитального синуса и полового бугорка, генитальных складок и возвышений.

Фетальные тестикулы способны синтезировать вещество белковой природы — антимюллеров фактор, редуцирующее парамезонефральные протоки у плода мужского пола. Кроме того, начиная с 10-й недели внутриутробного развития, фетальный тестикул сначала под влиянием хорионического гонадотропина (ХГ), а затем собственного лютеинизирующего гормона (ЛГ) синтезирует большое количество тестостерона, влияющего на индифферентные наружные гениталии, вызывая их маскулинизацию. Половой бугорок, увеличиваясь, превращается в половой член, урогенитальный синус трансформируется в простату и простатическую часть уретры, генитальные складки сливаются, образуя мужскую уретру. Меатус формируется путем втяжения эпителиальной ткани внутрь головки и сливается с дистальным концом формируемой уретры в области ладьевидной ямки. Таким образом, к концу первого триместра происходит окончательное формирование гениталий.

Необходимо отметить, что для формирования внутренних мужских гениталий (половые протоки) достаточно прямого действия тестостерона, в то время как для развития наружных гениталий необходимо влияние активного метаболита T-DHT (дигидротестостерон), образующегося непосредственно в клетке под влиянием специфического фермента – 5альфа-редуктазы.

В настоящее время известно множество классификаций гипоспадии, однако лишь классификация Barcat позволяет объективно оценить степень гипоспадии, поскольку оценка формы порока осуществляется только после хирургического расправления ствола полового члена.

Классификация гипоспадии по Barcat:

 I. Передняя гипоспадия:

  а) головчатая;

  б) венечная;

  в) передне-стволовая.

 II. Средняя гипоспадия:

  а) средне-стволовая.

III. Задняя гипоспадия:

  а) задне-стволовая;

  б) стволо-мошоночная;

  в) мошоночная;

  г) промежностная

Несмотря на очевидное преимущество, классификация Barcat имеет один существенный недостаток. Она не включает в себя особую форму патологии, такую как «гипоспадия без гипоспадии» (иногда ее называют «гипоспадией типа хорды»). Однако, исходя из патогенеза заболевания, «гипоспадия без гипоспадии» является более подходящим термином для данного вида патологии, поскольку в ряде случаев причиной вентральной девиации ствола полового члена служит исключительно дисплазированная кожа вентральной поверхности без выраженной фиброзной хорды, а иногда фиброзная хорда сочетается с глубокими диспластическими процессами в самой стенке мочеиспускательного канала.

В связи с этим классификацию Barcat логично расширить, дополнив ее отдельной нозологической единицей – «гипоспадией без гипоспадии».

В свою очередь, различают четыре типа «гипоспадии без гипоспадии»: 1) при первом типе — вентральная девиация ствола полового члена вызывается исключительно дисплазированной кожей вентральной поверхности полового члена; 2) причиной искривления ствола второго типа является фиброзная хорда, расположенная между кожей вентральной поверхности и уретрой; 3) к третьему типу искривления приводит фиброзная хорда, расположенная между уретрой и кавернозными телами полового члена; 4) при четвертом типе искривления выраженная фиброзная хорда сочетается с резким истончением собственно стенки мочеиспускательного канала (дисплазия уретры) (B. Belman 1985г., Файзулин А.К. 2003г.). Понимание патогенеза данной формы патологии развития полового члена, определяет правильную тактику хирурга и способствует успешной коррекции порока.

Лечение гипоспадии осуществляется исключительно хирургическим способом. Перед оперативным вмешательством необходимо провести комплексное обследование пациента, позволяющее дифференцировать гипоспадию с другими нарушениями формирования пола. С этой целью кроме общего осмотра пациента выполняют кариотипирование (особенно в тех случаях, когда гипоспадия сочетается с крипторхизмом), УЗИ органов малого таза и мочевыводящих путей. В случае сочетания гипоспадии с пороками почек и мочевыводящих путей пациент нуждается в глубоком клиническом обследовании с применением уродинамических тестов, рентгеноурологических, радиоизотопных и эндоскопических методов диагностики.

Целью хирургического лечения пациентов с гипоспадией являются: 1) полное расправление искривленных кавернозных тел, обеспечивающих эрекцию, достаточную для совершения полового акта; 2) создание артифициальной уретры достаточного диаметра и длины без свищей и стриктур из тканей, лишенных волосяных фолликулов; 3) уретропластика с использованием собственной ткани пациента с адекватным кровоснабжением, обеспечивающим рост созданной уретры по мере физиологического роста кавернозных тел; 4) перемещение наружного отверстия уретры на вершину головки полового члена c продольным расположением меатуса; 5) создание свободного мочеиспускания без девиации и разбрызгивания струи; 6) максимальное устранение косметических дефектов полового члена с целью психоэмоциональной адаптации пациента в обществе, особенно при вступлении в половые отношения.

Предоперационное обследование

Иногда в практике детского уролога возникают ситуации, когда вследствие диагностических ошибок ребенок с кариотипом 46ХХ, но вирильными гениталиями регистрируется в мужском поле, а ребенок с кариотипом 46XY, но с феминизированными гениталиями – в женском. Наиболее частой причиной проявления проблем в этой группе пациентов является ошибочное кариотипирование, либо отсутствие исследования вовсе. Смена паспортного пола у детей в любом возрасте сопряжена с тяжелой психоэмоциональной травмой родителей и ребенка, особенно если уже состоялась психосексуальная ориентация пациента. Известны случаи, когда у девочек с врожденной гиперплазией коры надпочечников и гипертрофией клитора устанавливался диагноз той или иной формы гипоспадии со всеми вытекающими из этого последствиями, и напротив, мальчик с синдромом тестикулярной феминизации воспитывался в женском поле до наступления пубертатного возраста. Нередко именно в пубертате отсутствие своевременной менструации обращает на себя внимание специалистов, но к этому времени у ребенка уже сформировано половое самосознание или иначе — социальный пол. Поэтому любой ребенок с аномалиями наружных половых органов должен быть обследован в специализированном учреждении. Кроме того, даже у детей с неизмененными гениталиями необходимо проводить ультразвуковое исследование органов малого таза сразу после рождения. В настоящее время известно более 100 генетических синдромов, сопровождающихся гипоспадией. Уже, исходя из этого факта, целесообразна консультация генетика, который в ряде случаев может помочь уточнить диагноз и акцентировать внимание урологов на особенностях проявления того или иного синдрома в процессе лечения.

В решении данной проблемы наиболее важен эндокринологический аспект, поскольку в основе причин, вызывающих гипоспадию, лежит патология эндокринной системы, что, в свою очередь, объясняет сочетание гипоспадии с микропенией, гипоплазией мошонки, различными формами крипторхизма, и нарушениями облитерации вагинального отростка брюшины (паховая грыжа и различные формы водянок яичка и семенного канатика).

В ряде случаев у детей с гипоспадией выявляются врожденные пороки развития мочевыводящих путей, поэтому ультразвуковое исследование мочевыводящих путей необходимо выполнять пациентам с любой формой гипоспадии. Чаще урологи встречаются с пузырно-мочеточниковым рефлюксом, а также с гидронефрозом, уретерогидронефрозом и другими аномалиями развития мочевыводящих путей. При сочетании гипоспадии с гидронефрозом или уретерогидронефрозом первоначально производят пластику пораженного сегмента мочеточника и лишь спустя 6 месяцев целесообразно выполнить коррекцию гипоспадии. В том случае, когда у пациента выявлен ПМР, необходимо уточнить причину рефлюкса и устранить ее. У этой группы больных показано проведение глубокого клинического исследования, включающего полный комплекс уродинамических тестов, рентгеноурологических, радиоизотопных и эндоскопических методов диагностики, позволяющих определить тактику дальнейшего лечения пациента.

Оптимальный возраст для оперативного лечения

С момента внедрения последних достижений науки в современную медицину открылись широкие возможности пересмотреть целый ряд концепций в пластической хирургии полового члена. Наличие микрохирургического инструментария, оптического увеличения и применение инертного шовного материала позволили минимизировать операционную травму и выполнять успешные операции у детей в возрасте от 6 месяцев. Большинство современных урологов во всем мире отдают предпочтение одномоментной коррекции гипоспадии в раннем возрасте. Попытки некоторых урологов выполнить одномоментную операцию у новорожденных мальчиков или в возрасте 2-4 месяцев не оправдали себя (Belman, Kass 1985г.). Чаще всего коррекцию гипоспадии выполняют в возрасте 6 — 18 месяцев, поскольку в этом возрасте соотношение размеров кавернозных тел и запаса пластического материала (собственно кожа полового члена) оптимальны для выполнения оперативного пособия (Snyder 2000г.).

Кроме того, в данном возрасте выполнение корригирующих операций минимально сказывается на психике ребенка. Как правило, ребенок быстро забывает негативные моменты послеоперационного лечения, что в дальнейшем не отражается на его личностном развитии. У пациентов, перенесших множественные оперативные вмешательства по поводу гипоспадии нередко формируется комплекс неполноценности.

Все виды разработанных технологий можно условно разделить на 3 группы:

методы коррекции гипоспадии с использованием собственных тканей полового члена;

хирургическое лечение гипоспадии с использованием тканей пациента, расположенных вне полового члена;

коррекция порока с использованием достижений тканевой инженерии.

Выбор метода нередко зависит от технического оснащения клиники, опыта хирурга, возраста пациента, эффективности предоперационной подготовки и анатомических особенностей гениталий.

Алгоритм выбора метода хирургического лечения

Выбор хирургического лечения напрямую зависит от количества методов, которыми в совершенстве владеет оперирующий хирург, поскольку при одной и той же форме порока с одинаковым успехом можно использовать целый ряд предложенных ранее методик. В ряде случаев, для решения проблемы, бывает достаточно производства меатотомии, а иногда возникает необходимость выполнения сложных микрохирургических операций, поэтому определяющим моментом для выбора метода являются:

расположение гипоспадического меатуса;

сужение меатуса;

размер препуциального мешка;

соотношение размеров кавернозных тел и кожи полового члена;

дисплазия кожи вентральной поверхности полового члена;

степень искривления кавернозных тел;

размер головки полового члена;

глубина борозды на вентральной поверхности головки полового члена;

степень ротации полового члена;

размер полового члена;

наличие синехий крайней плоти и степень их выраженности;

топика ствола полового члена и т.д.

История

В настоящее время известно более 200 методов оперативной коррекции гипоспадии. Однако в данной главе мы постарались представить операции, имеющие принципиально новое направление в пластической генитальной хирургии.

Первую попытку хирургической коррекции гипоспадии в 1837 г. предпринял Dieffenbach. Несмотря на интересную идею самой операции, к сожалению, она не имела успеха.

Первая успешная попытка уретропластики выполнена Bouisson в 1861 г. с использованием ротированной кожи мошонки.

В 1874 г. Anger для создания артифициальной уретры использовал асимметричный смещённый лоскут вентральной поверхности ствола полового члена.

В том же году Duplay использовал для пластики уретры тубуляризированный вентральный кожный лоскут по принципу Thiersh, предложенный для коррекции стволовой эписпадии в 60-е годы того столетия. Операция выполнялась в 1 и в 2 этапа. При дистальной форме гипоспадии операция выполнялась в 1 этап, в случаях с проксимальными формами пластика уретры выполнялась спустя несколько месяцев после предварительного расправления ствола полового члена. Эта операция получила широкое распространение во всём мире, и в настоящее время многие хирурги, не владеющие техникой одноэтапной коррекции гипоспадии, используют данную технологию.

В 1897 г. Nove – Josserand описал метод создания артифициальной уретры с использованием аутологичного свободного кожного лоскута, забранного из неволосистой части поверхности организма (внутренняя поверхность предплечья, живот).

В 1911 г. Ombredanne предпринял попытку одноэтапной коррекции дистальной формы гипоспадии, при которой артифициальная уретра создавалась по принципу “flip – flap” с использованием кожи вентральной поверхности полового члена. Образовавшийся раневой дефект закрывался перемещённым расщеплённым препуциальным лоскутом по принципу, разработанному Thiersch.

В 1932 г. Mathieu, использовав принцип Bouisson, выполнил успешную коррекцию дистальной формы гипоспадии.

В 1941 г. Humby предложил использовать с целью создания новой уретры слизистую щеки.

В 1946 г. Cecil, использовав принцип Duplay и Rosenberger 1891 г., выполнил трёхэтапную пластику уретры при стволо-мошоночной форме с использованием стволо-мошоночного анастомоза во время производства второго этапа оперативного пособия.

Memmelaar в 1947 г. описал способ создания артифициальной уретры с использованием свободного лоскута слизистой мочевого пузыря.

В 1949г. Browne описал метод дистальной уретропластики без замыкания внутренней площадки артифициальной уретры, рассчитывая на самостоятельную эпителизацию нетубуляризированной поверхности искусственной уретры.

Основоположником целого ряда операций, направленных на создание артифициальной уретры с использованием сосудистого пучка, явился Broadbent, который в 1961 г. описал несколько вариантов подобных операций.

В 1965 г. Mustarde разработал и описал необычный метод уретропластики с использованием тубуляризированного ротированного вентрального кожного лоскута с тоннелизацией головки полового члена.

В 1969 – 1971 гг. N. Hodgson и Asopa развили идею Broadbent и создали ряд оригинальных технологий, позволяющих выполнить коррекцию тяжёлых форм гипоспадии в один этап.

В 1973 г. Durham Smith разработал и внедрил принцип смещённого деэпителизированного лоскута, который в дальнейшем получил широкое распространение во всём мире при коррекции гипоспадии и иссечении уретральных свищей.

В 1974 г. Gittes и MacLaughlin впервые применили и описали тест «искусственной эрекции», при котором после наложения турникета на основание полового члена внутрикавернозно вводился физиологический раствор. Этот тест позволял объективно оценить степень искривления ствола полового члена.

В 1980 г. J. Duckett описал вариант одноэтапной коррекции гипоспадии с использованием кожи внутреннего листка препуция на сосудистой ножке.

В 1983 г. Koyanagi описал оригинальный метод одноэтапной коррекции проксимальной формы гипоспадии с двойным вертикальным уретральным швом.

В 1987 г. Snyder разработал метод уретропластики с использованием внутреннего листка препуция на сосудистой ножке по принципу двух лоскутов или «onlay» уретропластики.

В 1987 г. Elder описал вариант защиты уретрального шва с использованием деэпителизированного васкуляризированного лоскута.

В 1989 г. Rich применил принцип продольного рассечения вентрального лоскута при дистальной гипоспадии в комбинации технологией Mathieu, выполняя уретропластику с меньшим натяжением ткани, снизив тем самым вероятность развития послеоперационных осложнений.

В 1994 г. Snodgrass развил идею, использовав тот же прием рассечения вентральной поверхности в сочетании с методом Duplay.

Техника операции

Для оказания технического пособия при хирургической коррекции гипоспадии уролог должен обладать глубокими знаниями анатомии полового члена. Эти знания позволяют оптимально расправить кавернозные тела, выкроить кожный лоскут, предполагаемый для создания артифициальной уретры с сохранением сосудистого пучка и закрыть раневую поверхность без повреждения важных анатомических структур. Недооценка этой проблемы может привести к серьезным осложнениям, вплоть до инвалидности. Во многом успешное лечение гипоспадии зависит от технического оснащения. Как правило, для хирургической коррекции гипоспадии урологи используют бинокулярную лупу с 2,5-3,5-кратным увеличением или микроскоп, а также микрохирургический инструментарий. Чаще используют брюшистый скальпель №15, анатомические и хирургические пинцеты с минимальной площадью захвата тканей, атравматический иглодержатель, пинцеты типа «колибри», однозубые и двузубые крючки малого размера, а также рассасывающийся монофиламентный атравматический шовный материал 6/0 – 8/0. В ходе операции следует избегать раздавливания тканей, используемых для создания артифициальной уретры. С этой целью логичнее использовать крючки малого размера или микрохирургические ранорасширители.

Для длительной фиксации тканей в определенном положении целесообразно использовать нити-держалки, не вызывающие повреждения кожного лоскута.

При коррекции любой формы гипоспадии желательно выполнять полную мобилизацию кавернозных тел в пространстве между поверхностной фасцией полового члена и фасцией Buck. Данная манипуляция позволяет выполнить полную ревизию кавернозных тел и тщательно иссечь фиброзную хорду, которая даже при дистальных формах гипоспадии может располагаться от головки до пеноскротального угла, ограничивая дальнейший рост полового члена. Мобилизованная кожа полового члена позволяет более свободно выполнить этап закрытия кавернозных тел, исключая вероятность натяжения тканей. Одним из основных принципов пластической хирургии гениталий, способствующих достижению успешного результата, остается принцип свободно уложенных лоскутов без натяжения тканей.

Иногда после мобилизации кожи полового члена отмечаются признаки нарушения микроциркуляции в лоскуте. В этих случаях следует отложить этап пластики уретры на следующий раз, либо, выполнив пластику уретры, сместить зону ишемизированной ткани в сторону от сосудистой ножки, питающей уретру, во избежание контактного тромбоза сосудов.

По завершении этапа пластики уретры желательно сместить линию последующих швов для профилактики образования уретральных свищей в послеоперационном периоде. Этот прием более 100 лет назад использовал Thiersch при коррекции стволовой формы эписпадии.

Большинство урологов сходятся во мнении, что в процессе выполнения оперативного пособия необходимо минимизировать использование электрокоагулятора, либо применять минимальные режимы коагуляции. Некоторые хирурги используют раствор адреналина (1:100.000) для уменьшения кровоточивости тканей. С нашей точки зрения, спазм периферических сосудов мешает в ряде случаев объективно оценить состояние кожных лоскутов и может привести к ошибочной тактике в ходе операции. Значительно эффективней использование жгута, наложенного на основание кавернозных тел с целью достижения того же эффекта. Однако следует отметить, что необходимо каждые 10-15 минут снимать жгут с кавернозных тел на некоторое время. В процессе операции рекомендуется орошение раны антисептическими растворами. Иногда урологи с профилактической целью используют однократное введение суточной дозы антибиотика широкого спектра действия в возрастной дозировке.

По завершении оперативного пособия на половой член накладывают асептическую повязку. Большинство хирургов склоняется к применению глицериновой повязки в сочетании с пористым эластичным бинтом. Важным моментом является наложение рыхлого марлевого бинта, пропитанного стерильным глицерином в один слой по спирали от головки к основанию полового члена. Затем поверх марлевого бинта накладывают тонкий пористый эластичный бинт (например, бинт 3M Coban). Из бинта вырезается полоска шириной 20-25 мм. Затем по тому же принципу накладывается один слой бинта по спирали от головки до основания полового члена. Не должно быть натяжения бинта в процессе наложения повязки. Бинт должен лишь повторять контуры ствола полового члена. Данная методика позволяет сохранить адекватное кровоснабжение в послеоперационном периоде, ограничивая при этом нарастающий отек полового члена. К 5-7 дню послеоперационного периода отек полового члена постепенно уменьшается, а повязка сокращается за счет своих эластических свойств. Первая смена повязки производится, как правило, на 7 сутки в том случае, если она не пропитана кровью и сохраняет свою эластичность. Состояние повязки оценивают визуально и при помощи пальпации. Повязка, пропитанная кровью или лимфой, быстро засыхает и не выполняет своей функции. В этом случае ее следует поменять, предварительно смочив антисептическим раствором и выдержав 5-7 минут.

Отведение мочи в послеоперационном периоде

Важным аспектом в пластической хирургии гениталий остается деривация мочи в послеоперационном периоде. За долгую историю генитальной хирургии этот вопрос претерпел множество изменений от сложнейших дренирующих систем до банального трансуретрального отведения. На сегодняшний день большинство урологов считают необходимым дренирование мочевого пузыря на срок от 7 до 12 суток.

В 70-е годы известный уролог В.И.Русаков разработал и внедрил метод отведения мочи.

В свою очередь, многие урологи используют цистостомический дренаж в послеоперационном периоде иногда в комбинации с трансуретральной деривацией. Некоторые авторы считают оптимальным методом решения данной проблемы пункционную уретростомию, позволяющую адекватно отвести мочу.

Подавляющее большинство урологов считает эффективное отведение мочи обязательным пунктом в общем комплексе мер, направленных на профилактику возможных осложнений, позволяющее сохранять повязку на половом члене без контакта с мочой длительное время.

Многолетний опыт хирургической коррекции гипоспадии объективно доказывает рациональность применения трансуретральной деривации мочи у пациентов с любой формой порока.

Исключение могут составить пациенты, у которых с целью создания артифициальной уретры использовались достижения тканевой инженерии. В этой группе больных логично использовать комбинированное отведение мочи – пункционная цистостомия в сочетании с трансуретральным отведением сроком до 10 суток.

 В качестве оптимального катетера для дренирования мочевого пузыря рекомендуется использование уретрального катетера с торцевым и боковыми отверстиями №8 CH. Катетер следует вводить в мочевой пузырь не глубже чем на 3 см с целью профилактики непроизвольных сокращений детрузора и подтекания мочи помимо дренирующей трубки.

Не рекомендуется использование катетера с баллоном, вызывающим раздражение шейки мочевого пузыря и постоянное сокращение детрузора. Кроме того, извлечение баллонированного катетера типа Foley увеличивает риск повреждения артифициальной уретры. Причина скрывается в том, что баллон, раздутый в течение 7-10 дней, в послеоперационном периоде не способен спадаться до первоначального состояния. Перерастянутая стенка баллона приводит к увеличению диаметра извлекаемого катетера, что может способствовать частичному или полному разрыву артифициальной уретры.

В ряде случаев подтекание мочи помимо уретрального катетера сохраняется, несмотря на, казалось бы, оптимальное расположение дренажа. Это обстоятельство обычно связано с задним расположением шейки мочевого пузыря, в результате чего происходит постоянное раздражение стенки пузыря катетером. В этих случаях эффективнее оставлять в уретре стент, заведенный проксимальнее гипоспадического меатуса, в комбинации с дренированием мочевого пузыря посредством пункционной цистостомии (Файзулин А.К. 2003 г.).

Уретральный катетер фиксируют к головке полового члена с оставлением «брыжейки» для более легкого пересечения лигатуры при извлечении катетера. Целесообразно наложить дублирующий узловой шов за край повязки и связать его дополнительным узлом с уретральным катетером. Таким образом, уретральный катетер не будет тянуть за головку полового члена, причиняя пациенту боль. Наружный конец катетера подсоединяют к мочевому приемнику либо отводят в пеленку или подгузник.

Обычно уретральный катетер удаляют в интервале от 7 до 14 дней, обращая внимание на характер струи. В ряде случаев возникает необходимость бужирования артифициальной уретры. Поскольку эта манипуляция чрезвычайно болезненная, необходимо выполнять анестезию. После выписки пациента из стационара необходимо производить контрольный осмотр через 1, 2 недели, через 1, 3 и 6 месяцев, а далее один раз в год до завершения роста полового члена, акцентируя внимание родителей на характер струи и эрекцию.

Дренирование раны

Дренирование послеоперационной раны производят лишь в тех случаях, когда не представляется возможным наложить компрессионную повязку на всю зону оперативного вмешательства, к примеру, если уретральный анастомоз наложен проксимальнее пено-скротального угла.

С этой целью используют тонкую трубку №8СН с множественными боковыми отверстиями либо резиновый выпускник, который выводят сбоку от линии кожного шва. Обычно дренаж удаляют на следующий день после операции.

Характеристика отдельных методов оперативной коррекции гипоспадии

Характеристика способа MAGPI (Duckett 1981 г)

Показанием к применению данной методики является расположение гипоспадического меатуса в области венечной борозды или головки полового члена без вентральной деформации последнего.

Операцию начинают с окаймляющего разреза вокруг головки полового члена, отступя 4-5 мм от венечной борозды, причем на вентральной поверхности разрез выполняется на 8 мм проксимальнее гипоспадического меатуса.

При проведении разреза необходимо соблюдать максимальную осторожность в связи с истончением ткани дистальной уретры, над которой производится разрез, в связи с угрозой формирования уретрального свища в послеоперационном периоде.

Разрез кожи производится на всю толщину до фасции Buck. После этого осуществляется мобилизация кожи полового члена, позволяющая сохранить сосуды, питающие кожу. После рассечения собственно кожи полового члена с помощью пинцета поднимается поверхностная фасция и рассекается сосудистыми ножницами. Ткани тупо разводятся между поверхностной фасцией и фасцией Buck. При правильном рассечении фасции мобилизация кожи происходит практически бескровно.

 Затем аккуратно с помощью сосудистых ножниц разводятся мягкие ткани полового члена по ходу кожного разреза, постепенно перемещаясь с дорзальной поверхности на боковые стороны пениса в межфасциальном пространстве. Особенное внимание следует обратить на манипуляции в области вентральной поверхности, поскольку именно здесь кожа полового члена, поверхностная фасция и белочная оболочка (фасция Buck) спаяны интимно, что, в свою очередь, может привести к ранению стенки мочеиспускательного канала.

 Кожа снимается со ствола полового члена до основания как «чулок», что позволяет устранить кожную торсию, сопровождающую иногда дистальные формы гипоспадии, а также создать мобильный кожный лоскут( ).

Следующим этапом производится продольный разрез по ладьевидной ямке полового члена, включая дорзальную стенку гипоспадического меатуса с целью меатотомии, поскольку часто дистальные формы гипоспадии сопровождаются меатальным стенозом.

 Разрез выполняется достаточно глубоко, для того, чтобы пересечь соединительнотканную перемычку, располагающуюся между гипоспадическим меатусом и дистальным краем ладьевидной ямки. Таким образом, хирург добивается сглаживания вентральной поверхности головки, устраняя вентральную девиацию струи во время мочеиспускания.

Рана на дорзальной стенке меатуса принимает ромбовидную форму, и тем самым устраняется любое меатальное сужение. Ушивается вентральная рана двумя или тремя поперечными швами с помощью монофиламентной нити (PDS 7/0).

Для производства гланулопластики используют однозубый крючок или микрохирургический пинцет, с помощью которых кожный край проксимальнее гипоспадического меатуса поднимается по направлению к головке таким образом, чтобы вентральный край операционной раны напоминал перевернутую букву V.

Латеральные края раны на головке сшиваются двумя-тремя П-образными или узловыми швами без натяжения на уретральном катетере возрастного размера.

При закрытии раневого дефекта остатками мобилизованной кожи не существует единого метода, универсального для всех случаев кожной пластики, поскольку степень дисплазии вентральной кожи, количество пластического материала на стволе полового члена и размеры препуциального мешка варьируют в значительных пределах. Чаще всего используют метод закрытия дефекта кожи, предложенный Smith, при котором производят расщепление препуциального мешка с продольным разрезом последнего по дорзальной поверхности. Затем образовавшиеся кожные лоскуты оборачивают вокруг ствола полового члена и сшивают на вентральной поверхности между собой, либо один под другим.

В большинстве случаев оставшейся кожи бывает достаточно для свободного закрытия дефекта без какого-либо перемещения ткани, причем обязательным моментом, с косметической точки зрения, является иссечение остатков препуция.

К моменту закрытия раневого дефекта, как правило, мобилизованный кожный лоскут имеет характерные признаки краевой ишемии. Чаще ишемизированные участки располагаются в области латеральных краев препуция и характеризуются некоторой синюшностью ткани, поэтому, производя резекцию излишков кожи на этапе закрытия раневого дефекта, необходимо в первую очередь резецировать пораженные участки. При резекции неизмененной кожи производят тщательную мобилизацию брыжейки препуция, иссекая лишь собственно кожу и сохраняя, тем самым, сосудистую сеть, что способствует быстрому заживлению тканей в послеоперационном периоде.

В некоторых случаях для закрытия вентрального раневого дефекта используют принцип Tiersh-Nesbit, при котором в бессосудистой зоне дорзального кожного лоскута создают «окошко», через которое головку полового члена перемещают дорзально, а дефект на вентральной поверхности закрывают тканью фенистрированного препуция. В заключение, венечный кожный край раны сшивают с краем кожного «окошка», а рану на вентральной поверхности ствола полового члена ушивают в продольном направлении непрерывным швом.

Метод уретропластики при мегаломеатусе без использования препуция (MIP) (Duckett – Keating 1989г.)

Показанием к применению данной технологии является венечная форма гипоспадии без вентральной деформации ствола полового члена, подтверждённая тестом «искусственной эрекции».

Принцип операции основан на технологии Tiersch – Duplay без использования ткани препуция. Операцию начинают с U-образного разреза по вентральной поверхности головки полового члена с окаймлением мегамеатуса по проксимальному краю. Острыми ножницами аккуратно выделяют боковые стенки будущей уретры без пересечения расщепленного губчатого тела мочеиспускательного канала. Чаще всего не возникает необходимости в глубоком выделении стенок, поскольку глубокая ладьевидная ямка позволяет сформировать «новую» уретру без малейшего натяжения.

 Уретру формируют на уретральном катетере. Трансуретральный катетер должен свободно смещаться в просвете созданного канала. В качестве шовного материала оптимально использовать монофиламентную рассасывающуюся нить 6/0 – 7/0.

С целью профилактики парауретральных затеков мочи в послеоперационном периоде используют непрерывный прецизионный уретральный шов. Аналогичным образом накладывают кожный шов.

Перемещение уретры с гланулопластикой и пластикой препуция при дистальных формах гипоспадии (Keramidas, Soutis, 1995г.)

Показанием к применению данного метода является головчатая и венечная формы гипоспадии без признаков дисплазии дистального отдела уретры.

В начале операции катетеризируется мочевой пузырь. Операцию начинают с субмеатального серповидного разреза кожи, который производят на 2-3мм ниже меатуса. Этот разрез продлевают вертикально, окаймляя меатус с обеих сторон, и продолжают наверх до их слияния на вершине головки полового члена. Меатус выделяют острым и тупым способом, затем мобилизуют дистальный отдел уретры. Позади уретры находится фиброзный слой. Очень важно не потерять слой в процессе выделения уретры, не повредив стенку уретры и кавернозные тела. На этом этапе операции особое внимание уделяется сохранению целостности уретры и тонкой кожи полового члена, что позволяет снизить риск формирования послеоперационных свищей. Мобилизация уретры считается полной, когда уретральный меатус достигает верхушки головки полового члена без натяжения. Для иссечения остающейся хорды возле венечной борозды производят 2 разреза, каждый из которых составляет около ¼ её окружности. После полной мобилизации уретры начинается её реконструкция. Меатус пришивается к верхушке головки полового члена прерывистым швом. Головка замыкается над перемещенной уретрой узловыми швами. Коже препуция придаётся естественный вид путём поперечного рассечения её вентральной части с обеих сторон и вертикального соединения. Таким образом, головка закрывается восстановленной крайней плотью. После завершения операции пенис приобретает нормальный вид, меатус находится на верхушке головки, кожа препуция окаймляет головку. Трансуретральный катетер удаляется на седьмой день после операции.

Характеристика способа уретропластики типа

Mathieu (1932 г.)

Показанием к применению данной технологии является головчатая форма гипоспадии без деформации ствола полового члена и хорошо развитой ладьевидной ямкой, при которой уретральный дефект составляет 5-8 мм в сочетании с полноценной кожей вентральной поверхности, не имеющей признаков дисплазии.

Операция выполняется в один этап. Производятся два параллельных продольных разреза по боковым краям ладьевидной ямки латеральнее гипоспадического меатуса и проксимальнее последнего на длину дефицита уретральной трубки. Ширина кожного лоскута составляет половину длины окружности создаваемой уретры. Проксимальные концы разрезов соединяются между собой.

Для того чтобы надежно укрыть созданную уретру, производят мобилизацию эректильной ткани головки полового члена. Эта очень деликатная задача выполняется путем аккуратного рассечения по соединительнотканной перемычке между пещеристым телом головки и кавернозными телами до того момента, пока ротированный лоскут не разместится во вновь созданной нише, а края головки свободно замкнутся над сформированной уретрой.

Проксимальный конец кожного лоскута мобилизуется до гипоспадического меатуса и ротируется дистально, накладываясь на базовый лоскут, таким образом, чтобы углы вершины выделенного лоскута совпадали с вершинами разрезов на базовом лоскуте по типу «flip-flap». Лоскуты сшиваются между собой боковым непрерывным внутрикожным прецизионным швом от вершины головки до основания лоскута на уретральном катетере.

Следующим этапом мобилизованные края головки полового члена сшиваются между собой узловыми швами над сформированной уретрой. Излишки препуциальной ткани резецируют на уровне венечной борозды. Операция завершается наложением компрессионной повязки с глицерином. Катетер удаляют на 10-12 день после операции.

Характеристика способа уретропластики типа Tiersch – Duplay (1874 г.)

Показанием к этой операции считают венечную или головчатую формы гипоспадии при наличии хорошо развитой головки полового члена с выраженной ладьевидной бороздой.

Принцип операции основан на создании тубуляризированного лоскута на вентральной поверхности полового члена и поэтому имеет вполне обоснованные противопоказания. Данную операцию нежелательно выполнять у пациентов со стволовой и всеми проксимальными формами гипоспадии, поскольку уретра, созданная по принципу Tiersch – Duplay, практически лишена магистральных питающих сосудов и, соответственно, не имеет перспектив роста. Дети с проксимальными формами гипоспадии, оперированные по данной технологии, в отдалённом послеоперационном периоде (пубертат) страдают синдромом «короткой уретры». Кроме того, процент формирования послеоперационных осложнений после использования данной методики наиболее высокий.

Операцию начинают с U-образного разреза по вентральной поверхности полового члена с окаймлением гипоспадического меатуса по проксимальному краю. Затем производится мобилизация краев раны на головке, проникая по соединительнотканной перегородке между эректильной тканью головки и кавернозными телами. Затем центральный лоскут сшивается в трубку на катетере №8-10 СН непрерывным прецизионным швом, а края головки сшиваются между собой узловыми швами над сформированной уретрой. Операция завершается наложением компрессионной повязки с глицерином.

Характеристика способа уретропластики с использованием слизистой оболочки щеки (Humby, 1941)

В 1941 году G.A. Humby впервые предложил использовать слизистую оболочку щеки, в качестве пластического материала при хирургической коррекции гипоспадии. Многие хирурги использовали данный метод, однако, именно J. Duckett активно пропагандировал использование слизистой щеки с целью реконструкции уретры. Многие хирурги избегают применения данной технологии в связи с высоким процентом послеоперационных осложнений, который варьирует от 20 до 40% (Ransley, 1999, Hadidi, 2003, Manzoni, 1999).

Различают одноэтапные и двухэтапные операции при реконструкции уретры с использованием слизистой оболочки щеки. В свою очередь, одноэтапные операции следует разделить на три группы: 1) пластика уретры тубуляризированным лоскутом слизистой щеки; 2) пластика уретры по принципу «onlay» или «заплатки»; и 3) комбинированный метод.

В любом случае первоначально производят забор слизистой щеки. Даже у взрослого человека максимально удается получить лоскут размером 60-55мм на 12-15мм. Удобнее производить забор лоскута с левой щеки, если хирург – правша, стоя слева от пациента. Необходимо помнить, что лоскут следует забирать строго в средней трети боковой поверхности щеки для того, чтобы избежать ранения слюнных протоков. Важным условием следует считать отдаленность от угла рта, поскольку послеоперационный рубец может привести к деформации линии рта. Ransley (2000 г.) не рекомендует использовать слизистую нижней губы по той же причине. По его мнению, послеоперационный рубец приводит к деформации нижней губы и нарушению дикции.

Перед забором лоскута производят инъекцию 1% раствора лидокаина или 0,5% раствора новокаина под слизистую щеки. Острым путем выкраивают лоскут и ушивают раневой дефект узловыми швами используя хромированные кетгутовые нити 5/0. Затем острым путем удаляют остатки подлежащих тканей с внутренней поверхности слизистой оболочки. Далее используют обработанный лоскут по назначению.

В тех случаях когда, формируют уретру по принципу трубчатого лоскута, последний формируют на катетере непрерывным или узловатым швом. Затем сформированную уретру сшивают с гипоспадическим меатусом по принципу «конец в конец» и создают меатус, замыкая края рассеченной головки над артифициальной уретрой.

При создании уретры принципу «onlay», следует помнить, что размер имплантируемого слизистого лоскута напрямую зависит от размеров базового кожного лоскута. Суммарно они должны соответствовать возрастному диаметру формируемой уретры. Лоскуты сшиваются между собой боковым непрерывным швом с использованием рассасывающихся нитей 6/0-7/0 на уретральном катетере. Рану закрывают остатками кожи ствола полового члена.

Реже используют слизистую оболочку щеки при сформировавшемся дефиците пластического материала. В подобных ситуациях часть искусственной уретры формируют по одному из описанных методов, а дефицит уретральной трубки создают при помощи свободного лоскута слизистой оболочки щеки.

Производство аналогичных операций у пациентов с завершенным ростом кавернозных тел безусловно имеет практический интерес, однако, что касается детской урологической практики вопрос остается открытым, поскольку невозможно исключить отставание в развитии артифициальной уретры от роста кавернозных тел полового члена. У пациентов с гипоспадией, оперированных в раннем возрасте по данной технологии возможно развитие синдрома «кроткой уретры» и вторичной вентральной деформации ствола полового члена.

Характеристика способа уретропластики с использованием тубуляризированного внутреннего листка препуция на сосудистой ножке (Duckett 1980)

Методика Duckett используется для одноэтапной коррекции задней и средней форм гипоспадии в зависимости от запаса пластического материала (размер крайней плоти). Технологию также используют при тяжелых формах гипоспадии с выраженным дефицитом кожи с целью создания артифициальной уретры в мошоночном и мошоночно-стволовом отделах. Важным аспектом является создание проксимального фрагмента уретральной трубки из кожи, лишенной волосяных фолликулов (в данном случае из внутреннего листка крайней плоти), с перспективой дистальной уретропластики местными тканями. Определяющим моментом является размер препуциального мешка, ограничивающий возможности пластики искусственной уретры.

Операция начинается с окаймляющего разреза вокруг головки полового члена отступя 5 – 7 мм от венечной борозды. Кожу мобилизуют до основания полового члена по принципу, описанному выше (стр. ). После мобилизации кожи полового члена и иссечения фиброзной хорды, производится истинная оценка дефицита уретры. Затем выкраивается поперечный кожный лоскут из внутреннего листка крайней плоти. Разрез на внутренней поверхности препуция производится на глубину собственно кожи внутреннего листка крайней плоти. Длина лоскута зависит от величины дефекта уретральной трубки и ограничивается шириной препуциального мешка. Лоскут сшивается в трубку на катетере непрерывным прецизионным внутрикожным швом с использованием атравматических монофиламентных рассасывающихся нитей. Остатки внутреннего и наружного листков крайней плоти расслаиваются в бессосудистой зоне и используются в дальнейшем для закрытия раневого дефекта вентральной поверхности полового члена. Важным этапом данной операции является аккуратная мобилизация артифициальной уретры от наружной эпителиальной пластинки без повреждения сосудистой ножки. Затем мобилизованная уретральная трубка ротируется на вентральную поверхность справа или слева от ствола полового члена в зависимости от расположения сосудистой ножки с целью минимизации перегиба питающих сосудов. «Новая уретра» анастомозируется с гипоспадическим меатусом по типу «конец в конец» узловым или непрерывным швом.

Анастомоз между артифициальной уретрой и головкой полового члена выполняется по методу Hendren. Для этого производится рассечение эпителиального слоя до кавернозных тел, после чего дистальный конец созданной уретры укладывается в образовавшуюся ложбину и сшивается с краями ладьевидной ямки узловыми швами над сформированной уретрой. Иногда у детей с маленькой головкой полового члена замкнуть края головки не представляется возможным. В этих случаях используется технология Browne, описанная в 1985 году B.Belman. В классическом варианте с целью создания анастомоза дистального отдела артифициальной уретры (J.Duckett 1980г.) использовалось тоннелизирование головки полового члена. По данным автора, стеноз уретры встречался с частотой более 20 %. Использование принципа Hendren и Browne позволяет в 2 – 3 раза снизить процент данного вида послеоперационных осложнений. Для закрытия кавернозных тел полового члена используют ранее мобилизованную кожу наружного листка препуция, рассеченного по дорзальной поверхности и ротированного на вентральную поверхность по принципу Culp.

Характеристика способа островковой уретропластики на сосудистой ножке по принципу “onlay” Snyder-III (Snyder 1987г.)

Показанием к использованию данной технологии являются пациенты с венечной и стволовой формами гипоспадии (передняя и средняя формы по Barcat) без искривления ствола полового члена, либо с минимальным искривлением. Пациенты с выраженным искривлением ствола полового члена чаще нуждаются в пересечении вентральной кожной дорожки для полного расправления кавернозных тел. Попытка расправить половой член при выраженной фиброзной хорде методом дорзальной пликации приводит к существенному укорочению длины ствола полового члена.

Операция не показана у пациентов с гипоплазированной крайней плотью. Перед операцией необходимо оценить соответствие размеров внутреннего листка препуция и расстояния от гипоспадического меатуса до вершины головки.

Операцию начинают с U – образного разреза по вентральной поверхности полового члена с окаймлением гипоспадического меатуса по проксимальному краю. Ширину вентрального лоскута формируют не менее половины возрастной длины окружности уретры. Затем разрез продлевают в стороны, окаймляя головку полового члена, отступя на 5-7 мм от венечной борозды. Мобилизацию кожи производят по описанному выше методу. Фиброзную хорду иссекают по бокам вентрального лоскута. В случае сохраняющегося искривления ствола полового члена выполняют пликацию по дорзальной поверхности.

Следующим этапом из внутреннего листка препуция выкраивают поперечный кожный лоскут, соответствующий по размеру вентральному лоскуту. Разрез производят на глубину собственно кожи внутреннего листка крайней плоти. Затем производят мобилизацию препуциального лоскута в бессосудистой зоне, расслаивая листки препуция. Кожный «островок» мобилизуют до тех пор, пока он не переместится на вентральную поверхность без натяжения. Лоскуты сшивают между собой непрерывным подкожным швом на уретральном катетере. Первоначально сшивают брыжеечный край, затем противоположный. Мобилизованные края головки сшивают узловыми швами над сформированной уретрой. Обнаженные кавернозные тела закрывают остатками мобилизованной кожи.

Характеристика комбинированного способа уретропластики по методу Hodgson III-Duplay

Показанием к операции является мошоночная или промежностная форма гипоспадии (задняя по классификации Barcat), при которой меатус первоначально располагается на мошонке или промежности на расстоянии не менее 15 мм от гипоспадического меатуса до пено-скротального угла.

Операцию начинают с окаймляющего разреза вокруг головки полового члена, отступя 5 — 7 мм от венечной борозды. По вентральной поверхности разрез продлевают продольно до пено-скротального угла. Затем производят мобилизацию кожи полового члена до перехода на мошонку по вентральной поверхности. По дорзальной и боковым поверхностям мобилизацию кожи производят до пено-симфизарного пространства с рассечением lig. suspensorium penis.

Следующим этапом производят уретропластику по технологии Hodgson-III (см. выше), а промежуток от гипоспадического меатуса до пено-скротального угла выполняют по методу Duplay. N. Hodgson предлагает фрагменты артифициальной уретры сшивать по принципу «конец в конец» на уретральном катетере №8 СН. Известно, что количество послеоперационных осложнений при использовании концевых анастомозов достигает 15 – 35 %. С целью минимизации осложнений в настоящее время используют принцип «onlay-tube» либо «onlay-tube-onlay», описанные ниже. Раневой дефект ушивают непрерывным обвивным швом. Операцию традиционно завершают наложением повязки с глицерином.

Комбинированный принцип уретропластики для проксимальных форм гипоспадии может также состоять из островкового тубуляризированного кожного лоскута из внутреннего листка крайней плоти (принцип Duckett) и метода Duplay, а также технологии Asopa в комбинации с методом Duplay.

Характеристика способа уретропластики (F – II) (Файзулин 1993г.)

Данный способ оперативной коррекции гипоспадии основан на принципе, разработанном N. Hodgson (1969-1971 гг.), и по своей сути является модификацией известного метода. Этот метод используют при передней и средней формах гипоспадии.

У 50 % пациентов с дистальной формой гипоспадии диагностируется врожденный стеноз меатального отверстия. Оперативное вмешательство начинают с двусторонней боковой меатотомии по Duckett. Длина разрезов варьирует от 1 до 3 мм в зависимости от возраста пациента и выраженности меатального стеноза. Линия разреза предварительно раздавливают гемостатическим зажимом типа «москит», а после рассечения меатуса накладывают узловой шов на область разреза, но только в том случае, когда отмечается подтекание крови из краев раны. После устранения меатального стеноза приступают к основному этапу оперативного пособия.

На вентральной поверхности полового члена производят U-образный разрез с окаймлением меатуса по проксимальному краю. В классическом варианте ширину базового лоскута создают равной половине длины окружности уретры. Мы модифицировали разрез на вентральной поверхности, выполняя его по краю ладьевидной ямки, что далеко не всегда соответствует половине длины окружности уретры. Чаще всего форма данного разреза напоминает «вазу» с расширенной горловиной, суженной шейкой и расширенным основанием.

В этих случаях противоположный лоскут («flap») формируют таким образом, чтобы при наложении лоскутов получалась идеально ровная трубка. В тех местах, где на базовом лоскуте формировалось расширение, на донорском создается сужение, и наоборот.

Фигурный разрез на вентральной поверхности создают с целью максимального сохранения ткани головки для завершающего этапа – гланулопластики и более удобного доступа к соединительнотканной межкавернозной борозде, разделяющей эректильную ткань головки полового члена и кавернозные тела.

Мобилизацию кожи полового члена производят по стандартной технологии до пено-скротального угла. В тех случаях, когда глубокая дорзальная вена полового члена имеет перфорантный сосуд, связанный с кожным лоскутом, хирурги стараются не пересекать его. Максимальное сохранение венозной ангиоархитектоники полового члена позволяет уменьшить венозный стаз и, соответственно, снизить степень отека полового члена в послеоперационном периоде. С этой целью производят мобилизацию перфорантного сосуда до того уровня, пока дорзальный лоскут не укладывается свободно, без малейшего натяжения после перемещения кожного лоскута на вентральную поверхность. В тех случаях, когда мобилизация лоскута невозможна в следствии натяжения сосуда, вену перевязывают и рассекают между лигатур без коагуляции. Коагуляция перфорантного сосуда может привести к тромбозу магистральных венозных стволов.

Препуциальный лоскут для формирования уретры выкраивают на толщину кожи наружного листка крайней плоти. Рассекают исключительно кожу без повреждения подкожной ткани, богатой сосудами, питающими препуциальный лоскут.

Ствол полового члена перемещают по методике Tiersch-Nesbit. Учитывая наличие меатотомических разрезов, появилась необходимость модификации принципа сшивания кожных лоскутов. При этом «базовый» узловой шов накладывают на трех часах от правого края меатуса, а затем, во время сшивания уретральных лоскутов, дорзальный лоскут подшивают к белочной оболочке в непосредственной близости от края вентрального. Этот прием позволяет создать герметичную линию уретрального шва без технических сложностей и избежать мочевых затеков.

По методу, предложенному N.Hodgson, вентральная поверхность головки полового члена остается выполненной кожей препуция, что создаёт явный косметический дефект при хорошем функциональном результате. В дальнейшем при вступлении пациента в половую жизнь, подобный вид головки вызывает нетактичные вопросы и, даже нарекания со стороны половых партнеров, что в свою очередь иногда приводит к нервным срывам и развитию комплекса неполноценности у пациента, перенесшего операцию.

В модификации завершающего этапа этой операции (F-II) предлагается вариант решения данной проблемы. Суть заключается в деэпидермизации дистального отдела артифициальной уретры с помощью микрохирургических ножниц и сшивания краев головки полового члена над сформированной уретрой. Этот прием позволяет имитировать естественный вид головки.

Для этого изогнутыми по плоскости микрохирургическими ножницами производят иссечение эпидермиса без захвата подлежащих тканей, с целью сохранения сосудов кожного лоскута, отступя на 1-2 мм от артифициального меатуса. Деэпителизацию производят до проекционного уровня венечной борозды. Затем боковые края раны на головке полового члена сшивают между собой над созданной уретрой узловыми швами без натяжения кожной ткани.

Таким образом, удается замкнуть вентральную поверхность головки полового члена, что позволяет максимально приблизить внешний вид головки полового члена к физиологическому состоянию. Завершающий этап операции не отличался от стандартного вышеописанного метода.

Метод коррекции гипоспадии по принципу «onlay-tube-onlay» и «onlay-tube»   (F-VIII, F-IX) (Файзулин 2003 г.)

Одним из наиболее грозных осложнений, возникающих после пластики уретры, при задних и средних формах гипоспадии, является стеноз уретры. Бужирование уретры и эндоскопическое рассечение суженного участка мочеиспускательного канала часто приводят к рецидиву стеноза и, в итоге, к повторной операции.

Стеноз уретры, как правило, формируется в области проксимального уретрального анастомоза, наложенного по принципу «конец в конец». В процессе поиска рационального метода коррекции порока был разработан метод, позволяющий избежать использования концевого анастомоза, получивший в литературе термин «onlay-tube-onlay».

Операцию начинают с фигурного разреза. Для этого по вентральной поверхности головки полового члена выкраивают лоскут, напоминающий букву U. Ширину лоскута формируют соответственно возрастному диаметру уретры, и она составляет половину длины окружности мочеиспускательного канала. Затем разрез продлевают по средней линии вентральной поверхности ствола от основания U – образного разреза до гипоспадического меатуса, отступя 5-7 мм от его дистального края. Вокруг меатуса выкраивают кожный лоскут, обращенный углом в дистальном направлении. Ширина лоскута также составляет половину длины окружности уретры. Следующим этапом производят окаймляющий разрез вокруг головки полового члена до слияния линий разрезов на вентральной поверхности.

Кожу ствола пениса мобилизуют по принципу, описанному выше. Затем иссекают фиброзную хорду до полного расправления кавернозных тел, после чего приступают к созданию артифициальной уретры.

На дорзальной поверхности кожного лоскута выкраивают фигурный «островок», напоминающий по своей форме «двуручную скалку». Длину всего дорзального лоскута формируют в зависимости от дефицита уретральной трубки. Проксимальный узкий фрагмент лоскута по своей ширине и длине должен соответствовать проксимальному кожному островку вентральной поверхности, а дистальный узкий фрагмент мобилизованной кожи создают аналогично дистальному на стволе полового члена.

Основополагающим положением в процессе формирования лоскутов остается точное соотношение углов разреза. Именно пространственное понимание конфигурации будущей уретры позволяет избежать стенозов в послеоперационном периоде.

Кожный «островок» сформированный на дорзальном кожном лоскуте мобилизуют с помощью двух микрохирургических пинцетов. Затем в основании лоскута тупым путем создают окошко, через которое обнаженные кавернозные тела переводят дорзально. Проксимальный узкий дорзальный фрагмент сшивают с проксимальным вентральным по принципу «onlay» непрерывным внутрикожным швом. Отправные точки на дорзальном и вентральном лоскутах должны совпадать. Основной фрагмент артифициальной уретры сшивают в трубку также непрерывно. Дистальный отдел формируют аналогично проксимальному в зеркальном отображении. Уретру создают на уретральном катетере № 8 CH.

Принцип «onlay-tube-onlay» используют при неразвитой головке полового члена, когда у хирурга возникают сомнения в этапе ее замыкания. У пациентов с хорошо развитой головкой используют принцип «onlay-tube».

Для этого на вентральной поверхности выкраивают один кожный островок, окаймляющий меатус по выше описанному принципу. На дорзальной поверхности создают лоскут, напоминающий «одноручную скалку», рукоятью обращенную к основанию ствола полового члена. После создания уретральной трубки деэпителизируют дистальный отдел артифициальной уретры ровно настолько, чтобы замкнуть мобилизованные края головки над мочеиспускательным каналом.

Края головки сшивают между собой узловыми швами над созданной уретрой. Обнаженные кавернозные тела укрывают мобилизованной кожей полового члена.

Характеристика метода уретропластики при «гипоспадии без гипоспадии» IV- типа. (F-IV и F-V) (Файзулин 1994г.)

Одним из вариантов коррекции «гипоспадии без гипоспадии» четвертого типа является технология замещения фрагмента дисплазированной уретры на основе операций типа Hodgson-Ш (F-IV) и Duckett (F-V). Принцип операции заключается в сохранении головчатого отдела уретры и замещении дисплазированного фрагмента стволовой уретры вставкой из кожи дорзальной поверхности полового члена или внутреннего листка препуция на питающей ножке с двойным уретральным анастомозом по типу «onlay-tube-onlay».

Техника операции F-IV. Операцию начинают с окаймляющего разреза вокруг головки полового члена.

Кожа на вентральной поверхности при «гипоспадии без гипоспадии» чаще не изменена, поэтому продольного разреза по вентральной поверхности не производят. Кожу с полового члена снимают как «чулок» до основания ствола. Производят иссечение поверхностных фиброзных тяжей. Затем производят резекцию дисплазированной уретральной трубки, лишенной пещеристого тела, от венечной борозды до начала эректильного тела уретры. В некоторых случаях фиброзная хорда, располагается между дисплазированной уретрой и кавернозными телами. Хорду иссекают без особых проблем благодаря широкому доступу. Степень выпрямления ствола полового члена определяют с помощью теста «искусственной эрекции».

Следующим этапом на дорзальной поверхности кожного лоскута выкраивают кожный лоскут прямоугольной формы, длина которого соответствует размеру уретрального дефекта, а ширина – длине окружности уретры с учетом возраста пациента.

Затем в проксимальном и дистальном отделе созданного лоскута формируют два «окошка» для дальнейшего перемещения ствола полового члена. Эпителиальный лоскут сшивают на катетере непрерывным швом, отступя 4-5 мм от концов лоскута. Этот прием позволяет увеличить площадь сечения концевых анастомозов и, соответственно, снизить процент уретральных стенозов, поскольку опыт оперативного лечения гипоспадии показал, что практически во всех случаях сужения уретры происходили именно в области концевых стыков.

Затем половой член перемещается по Nesbit дважды: первоначально через проксимальное «окно» на дорзальную поверхность, а затем через дистальное отверстие на вентральную сторону. Последнему перемещению предшествует наложение анастомоза по типу «onlay-tube» между проксимальным концом артифициальной уретры и гипоспадическим меатусом. После второго перемещения ствола полового члена через дистальное «окошко» накладывается дистальный анастомоз между отводящим концом новой уретры и приводящим концом головчатого отдела собственной уретры по принципу «tube-onlay» аналогично первому. Уретральные анастомозы накладывались на уретральном катетере №8-10 СН.

Для закрытия дефекта кожи на дорзальной поверхности полового члена производится щадящая мобилизация латеральных краев раны дорзального лоскута, после чего рана закрывается путем сшивания краев между собой непрерывным швом. Остатки кожи вокруг головки сшиваются с дистальным краем мобилизованного лоскута, также непрерывно. Дефект на вентральной поверхности полового члена закрывают продольным внутрикожным швом. Выполняя уретропластику, необходимо избегать малейшего натяжения ткани, производящего к краевому некрозу и расхождению линии швов.

Для коррекции «гипоспадии без гипоспадии» в сочетании с дисплазией уретры можно также использовать модифицированную операцию Duckett (F-V).

Определяющим фактором для выполнения этой операции является наличие хорошо развитой крайней плоти, при которой ширина внутреннего листка бывает достаточной для создания недостающего фрагмента уретры.

Отличительным моментом данной операции от классической операции Duckett является сохранение головчатого отдела уретры с двойным уретральным анастомозом по типу «onlay-tube-onlay» после создания артифициальной уретры из внутреннего листка препуция и перемещения его на вентральную поверхность члена. Закрытие дефекта кожи производится по вышеописанному принципу.

Характеристика способа уретропластики с использованием бокового лоскута (F- VI) (Файзулин 1995г.)

 Метод уретропластики является модификацией операции Broadbent (1959-1960 г.). Принципиальное отличие данной технологии заключается в тотальной мобилизации кавернозных тел у пациентов с задней формой гипоспадии. Метод также предполагает разделение кожного лоскута, используемого для создания артифициальной уретры с гипоспадическим меатусом. В технологии Broadbent использовался уретральный анастомоз по принципу Duplay, а в модифицированном варианте — по принципу «конец в конец», «onlay-tube» или «onlay-tube-onlay».

  Операцию начинают с окаймляющего разреза вокруг головки полового члена. Затем разрез продлевают по вентральной поверхности до гипоспадического меатуса с окаймлением последнего, отступя 3-4 мм от края. После мобилизации кожи полового члена до основания ствола с пересечением lig. suspensorium penis производят иссечение фиброзной хорды.

Оценив истинный дефицит уретры, после расправления полового члена становится очевидным, что он, как правило, значительно превышает запас пластического материала собственно ствола полового члена. Поэтому для создания артифициальной уретры на всем протяжении используют один из краев кожной раны, который имеет минимальные признаки ишемии. Для этого накладывают четыре держалки в предполагаемой зоне создания лоскута, соответствующего по длине дефициту уретры. Затем маркером обозначают границы лоскута и производят разрезы по обозначенным контурам. ссГлубина разреза по боковой стенке не должна превышать толщину собственно кожи, с целью сохранения сосудистой ножки. Форма лоскута создается по выше описанной технологии «onlay-tube-onlay».

Особо важным моментом является выделение сосудистой ножки, поскольку толщина полнослойного лоскута не всегда позволяет выполнить эту манипуляцию легко. С другой стороны длина сосудистой ножки должна быть достаточной для свободной ротации новой уретры на вентральную поверхность с обращением линии уретрального шва в сторону кавернозных тел.

Артифициальную уретру формируют по принципу «onlay-tube-onlay» (см. выше).

После перемещения уретры на вентральную поверхность иногда возникает осевая ротация ствола полового члена на 30-45 градусов, устранить которую удается ротацией кожного лоскута в противоположную сторону. Операцию завершают наложением компрессионной повязки с глицерином.

Характеристика способа уретропластики у детей с задней формой гипоспадии с использованием урогенитального синуса (F-VII) (Файзулин  1995г.)

Нередко у детей с тяжелыми формами гипоспадии выявляют урогенитальный синус. В норме в процессе формирования гениталий синус трансформируется в предстательную железу и заднюю уретру. Однако у 30% пациентов с тяжелыми формами гипоспадии синус сохраняется. Размеры синуса вариабельны и могут колебаться от 1 см до 13см, причем, чем выше степень нарушения половой дифференцировки, тем больше синус. Практически у всех пациентов с выраженным синусом отсутствует предстательная железа, а семявыносящие протоки либо полностью облитерированы, либо могут открываться в синус. Внутренняя выстилка урогенитального синуса представлена, как правило, уротелием, адаптированным к воздействию мочи. Учитывая это обстоятельство, возникла идея использовать ткань урогенитального синуса для пластики мочеиспускательного канала.

Впервые эта идея была претворена в жизнь у пациента с истинным гермафродитизмом с кариотипом 46 XY и вирильными гениталиями.

При клиническом осмотре у ребенка диагностирована промежностная гипоспадия, наличие гонады в мошонке справа и гонады в паховом канале слева. Во время операции при ревизии пахового канала слева выявлен овотестис, т.е. смешанная гонада, имеющая женские и мужские половые клетки с гистологическим подтверждением. Смешанная гонада была удалена. Урогенитальный синус выделен, мобилизован и ротирован дистально.

Затем синус моделирован в трубку по принципу Mustarde до пеноскротального угла. Дистальный отдел артифициальной уретры был сформирован по методу Hodgson-III.

Пластика уретры с использованием методов тканевой инженерии (F-V-X) (Файзулин А.К., Васильев А.В. 2003г.)

Необходимость использования пластического материала, лишенного волосяных фолликулов, продиктована высоким процентом отдаленных послеоперационных осложнений. Рост волос в уретре и формирование конкрементов в просвете созданного мочеиспускательного канала создают существенные проблемы для жизни пациента и большие трудности для пластического хирурга.

В настоящее время все большее распространение в области пластической хирургии получают технологии, основанные на достижениях тканевой инженерии. Основываясь на принципах лечения ожоговых больных с использованием аллогенных кератиноцитов и фибробластов, возникла идея применения аутологичных клеток кожи для коррекции гипоспадии.

С этой целью у пациента производят забор участка кожи в скрытой от видимости области площадью 1-3 см2, погружают его в консервант и доставляют в биологическую лабораторию.

В работе используют кератиноциты человека, поскольку эпителио-мезенхимные отношения не обладают видовой специфичностью (Cunha et al., 1983; Haffen et al., 1983). Лоскуты кожи размером 1х2см помещают в среду Игла, содержащую гентамицин (0,16 мг/мл) или 2000 ед./мл пенициллина и 1 мг/мл стрептомицина. Подготовленные лоскуты кожи разрезают на полоски 3 х 10 мм, промывают в буферном растворе, помещают в 0.125% раствор диспазы (Sigma) в среде DMEM и инкубируют при 4oC в течение 16-20 ч или в 2% растворе диспазы в течение 1 ч при 37оС. После этого эпидермис отделяют от дермы по линии базальной мембраны. Полученную пипетированием суспензию эпидермальных кератиноцитов фильтруют через нейлоновую сеточку и осаждают центрифугированием при 800 оборотов/мин в течение 10мин. Затем супернатант сливают и осадок суспендируют в среде для культивирования и высевают в пластиковые флаконы (Costar) в концентрации 200 тыс. клеток/мл среды. Первые трое суток кератиноциты выращивают в полной питательной среде: DMEM:F12 (2:1) c 10% эмбриональной телячьей сыворотки («Биолот», Санкт-Петербург). 5 мкг/ мл инсулина (Sigma), 10-6М изопротеренола (Sigma), 5мкг/мл трансферрина (Sigma). Затем клетки выращивают в среде DMEM:F12 (2:1) c 5% cыворотки, 10 нг/мл эпидермального фактора роста, инсулином и трансферрином и регулярно меняют среду. После формирования клетками многослойного пласта удаляют дифференцированные супрабазальные кератиноциты, для чего культуру инкубируют в течение 3 суток в среде DMEM без Са2+. После этого культуру кератиноцитов переводят на полную среду и спустя сутки пассируют на поверхность живого тканевого эквивалента, образованного фибробластами, заключенными в коллагеновый гель.

Приготовление живого тканевого эквивалента

Мезенхимную основу трансплантата – коллагеновый гель с фибробластами готовят, как описано ранее (Роговая и др., 2004), и заливают в чашки Петри с губкой «Spongostan» (J&J). Окончательная полимеризация геля с заключенной внутри губкой и фибробластами проходит при 37оС в течение 30 минут в СО2 инкубаторе. На следующие сутки на поверхность дермального эквивалента высаживают эпидермальные кератиноциты в концентрации 250 тыс.кл./мл и культивируют в течение 3-4 суток в СО2 инкубаторе в среде полного состава. За 1 сутки до трансплантации живой эквивалент переводят на полную среду без сыворотки.

В итоге, через несколько недель получают трехмерную клеточную конструкцию на биодеградирующем матриксе. Дермальный эквивалент доставляют в клинику и формируют его в уретру, сшивая в трубку или используя принцип «onlay» для уретропластики. Чаще всего по данной технологи замещают промежностный и мошоночный отделы артифициальной уретры, где угроза роста волос наиболее велика. Уретральный катетер удаляют на 7-10 день. Спустя 3-6 месяцев выполняют дистальную уретропластику по одному из вышеописанных методов.

Оценивая результаты хирургического лечения гипоспадии, необходимо уделять внимание функциональным и косметическим аспектам, позволяющим минимизировать психологическую травму пациента и оптимально адаптировать его в обществе.

Профилактикой данной патологии следует считать исключение лекарственных препаратов, внешних факторов окружающей среды и продуктов питания, препятствующих нормальному развитию плода, получивших в литературе термин дизрапторы.

Гипоспадия в Википедии

 

Гипоспадия в словаре Яндекса